VEXAS症候群という病気について2

前回，VEXAS症候群という病気について「症状と診断方法」についてまとめました．

ここ半年ほどで治療に関する研究が多く出てきましたので，今回は「治療」についてまとめます．

まず，VEXAS症候群の治療は，こちらのレビューによると

• 免疫系（炎症）を標的とした治療方法（炎症に対する治療）

• UBA1遺伝子変異クローンを標的とした治療方法（血球減少に対する治療）

に大別されます．根本的な治療という意味では後者の治療となりますが，患者さんが実際困るのは炎症なので，両輪で考えるのがよいでしょう．

＜炎症の治療＞

まずはステロイドが重要となりますが，ステロイドを減らすと再燃することから，他の免疫抑制薬を併用することが必要となります．

他の薬剤として

• インターロイキン-6関連

• インターロイキン-1関連

• JAK阻害薬

が挙げられていて，まだどれがよいのか定まっていません．

日本での状況からは，

• トシリズマブ（IL-6）

• ルキソリチニブ（JAK阻害薬）

のどちらかが適応になると思います（保険病名の問題は残りますが）．

今後，どちらが本当に有効なのかという前向き研究が出てくると予想しています．

＜血球減少に対する治療＞

年齢が許せば血液幹細胞移植だと思いますが，高齢者が多いことを考えると

• アザシチヂン

による治療で良い報告が出ています．場合によっては，完治してしまったケースも報告されていますし，少なくとも輸血が必要な方においては実施すべきでしょう．

どの治療も，バイ菌による感染症が有害事象として挙げられますので

• 手洗い・うがい

• 家族以外の人と接触するときのマスク着用

• ワクチン接種

• 健康的な生活：睡眠，食事，運動

など，患者さん側で予防できることもありますし，万が一体調悪いときは我慢せずに医療機関に相談をすることも早期発見・早期治療という点では重要です．

日本では横浜市立大学と金沢大学が，それぞれ患者さんを集めていますので，患者さんのことで困ることがあればお問い合わせいただいてもいいかもしれません．